spina pifida

SPİNA BİFİDA (onurğada yırtıq)-bu onurğa beyni və onurğa sütununun anadangəlmə mürəkkəb qüsurudur. Bu zaman onurğa sütununun arxa hissəsinda beyin qişalarından, sinirlərdən ibarət kista formalaşır.



Bu qüsur sinir-əzələ və hərəki-dayaq sisteminə təsir göstərir.
Spina bifida ağırlıq dərəcəsinə görə müxtəlif olur. Yüngül dərəcədə uşaqlara korset taxmaq, ağır dərəcədə isə əlil arabası lazımdır.
Müalicə əsasən deformasiyanın tormozlanmasına və hərəki aktivliyin bərpasına yönəlir. Bu qüsur onurğa boyunca və ya onun bir hissəsində toxumanın xaricə doğru qabarması ilə müşahidə olunur. Təxminən 85% xəstələrdə bu qüsur bel nahiyəsində, 15% hallarda isə boyun və döş nahiyəsində rast gəlinir. Cərrahi yolla onurğa sütununun tamlığını bərpa etmək mümkündür, lakin zədələnmiş sinirləri bərpa etmək mümkün deyil. Sinirlərin zədələnməsi aşağı ətrafların parezi ilə nəticələnir. Qüsur onurğanın yuxarı nahiyələrində yerləşdikcə sinir və hərəki pozulmalar (parez və ifliclər) daha ağır dərəcədə özünü biruzə verir.
Spina bifida 1000 uşaqdan 7-də rast gəlinir.
Spina bifidanın bir neçə növü var.


-Onurğanın gizli yırtığı- spina bifida occulta-bu zaman deformasiya əlamətləri aydın olmur, dərinin tamlığı pozulmur.
Bu formada bir fəqərədə dəyişiklik baş verir, sinir və onurğa beyni qabarmır. Körpədə anadan olan zaman anomaliya olan hissədə ləkə və ya çökəklik olur. Lakin uşaqda xəstəliyin əlamətləri olmur.
-Meninqosele -orta ağırlıqlı anomaliyadır. Meninqoseledə onurğa kanalı bağlanmır və yumşaq beyin qişaları qabarmış vəziyyətdə olur. Kistoz kütlə dəri ilə örtülür. Meninqosele olan uşaqlarda ətrafların funksiyası saxlanılır, bəzi hallarda parez və ya sidik kisəsi və bağırsaqların fəaliyyəti pozulur. Bu cür xəstələrə defekti bağlamaq üçün cərrahi əməliyyat lazımdır.
-Lipomeninqosele-bu anomaliyada onurğaya birləşən piy toxuması onurğaya təzyiq edir. Bu cür anomaliyalı uşaqlarda ciddi sinir zədələnmələri olmur. Lakin sidik kisəsi və bağırsaq pozulmalarına rast gəlinir. Bu cür anomaliyalarda da cərrahi əməliyyat aparılır.
-Mielomeninqosele-ağır dərəcəli anomaliyadır. Bu anomaliyada onurğa kanalı açıq olur və qabaran kütlə beyin qişalarından, dəyişikliyə uğramış beyin toxuması, sinirlərdən ibarət olur. Həmin nahiyədə dəri də dəyişikliyə məruz qalır. Belə anomaliyası olan uşaqlarda parezlər, kiçik çanaq orqanlarının fəaliyyətinin pozulması baş verir.


ƏLAMƏTLƏRİ:
Əlamətlər xəstəliyin dərəcəsindən asılıdır.
-Gizli (spina bifida occulita)heç bir əlamət olmaya da bilər və ya kiçik ləkələr müşahidə oluna bilər.
-Meninqoseledə kürəkdə fəqərə nahiyəsində kisəvari qabarmalar olur.
-mielomeninqoseledə də qabarmalar olur.Bu qabarmalar dəridə baş verən dəyişikliklərlə müşahidə olunur.

Onurğa yarığı bel naniyədə yerləşdikdə aşağı ətrafların iflici, sidik kisəsinin və bağırsağın fəaliyyətinin pozulması baş verir. Bundan başqa belə anomaliyası olan xəstələrdə başqa qüsurlara da rast gəlinir.
-hidrosefaliya -mielomeninqosele olan xəstələrin 75%-də cərrahi endoskopik müalicə tələb olunur. Bu əməliyyat likvorun normal hərəkətini bərpa edir.
-Kiari anomaliyası (onurğanın yuxarı boyun fəqərəsinə yerdəyişməsi) beyin kökünə təzyiq edərək nitqin , udma aktının və ətrafların motor funksiyasının pozulmasına səbəb olur.
-vaxtından əvvəl cinsi inkişaf (xüsusən qızlarda spina bifida və hidrosefaliya birlikdə rast gəlindikdə)
-depresiya və digər nevroloji vəziyyətlər.
-piylənmə
-dermatoloji problemlər
-sidik-ifrazat yollarının anomaliyaları
- ürək xəstəlikləri
-görmə qabiliyyətinin itməsi

Diaqnostika

Diaqnostika hamiləlik dövründə aparıldıqda anomaliyanı vaxtında aşkar etmək olur.
Bu metodlara aiddir:
-amniosintez
-USM
-qan analizi
-komyuter tomoqrafiya,MRT,rentgenoqrafiya



Səbəbləri:
genetika, qidalanma, ətraf mühitin təsirləri
-ananın qidasında hamiləlik dövründə fol turşusunun (vitamin B 9) çatmamazlığı .Hamiləlik dövründə fol turşusunun kifayət qədər qəbul olunması bu anomaliyanın yaranma riskini azaldır.
-anada şəkərli diabet
-bəzi dərmanlar(antibiotiklər, qıcolmaəleyhinə preparatlar)
-genetik faktor (10% hallarda)
-ananın yaşı
-ilk hamiləlikdə daha çox bu anomaliyaya rast gəlnir.
-piylənmə, alkoqol
-hamiləliyin erkən dövrlərində hipertermiyanın təsiri(sauna)

MÜALİCƏ


Spina bifida-nın müalicəsi doğuşdan dərhal sonra aparıla bilər. Əgər prenatal dövrdə bu anomaliya aşkar olunubsa onda doğuş keysəriyyə yolu ilə aparılmalıdır. Meninqosele və mielomeninqosele zamanı cərrahi əməliyyat doğuşdan sonra 24 saat ərzində aparılmalıdır. Bu əməliyyat zamanı sümük defekti bağlanır və onurğa beynin zədələnməyən hissəsinin funksiyası saxlanılır. Lakin cərrahi əməliyyat zamanı zədələnmiş sinirləri bərpa etmək mümkün olmur.
Böyüklərdə cərrahi əməliyyat yalnız ağırlaşma olduqda aparılır. Digər hallarda fizioterapiyanın aparılması və korset taxılması məsləhət görülür.



Onlayn rezervasiya

Klinikaya gəlmədən öncə onlayn olaraq qeydiyyatdan keçin, uyğun zamanda və növbəsiz xidmətlərdən yararlanın.